Rückblick auf 2022
Verfasst: Mo 26. Dez 2022, 11:17...........
2022 ….. ein Blick zurück …… und ein Blick nach vorne
Der diesmalige Rückblick auf das zu Ende gehende Jahr ist geprägt durch die Ergebnisse zahlreicher Aktivitäten, die wir in unserer Interessengemeinschaft „Ge(h)n mit HSP“ gemeinsam zum Laufen gebracht haben. Die erreichten Ergebnisse lassen uns mit hoher Erwartung in das Jahr 2023 blicken und lassen uns mit dankbarer Freude auf das Jahr 2022 zurückschauen.
Die Forschung zur HSP in 2022
Natürlich stehen die Ergebnisse des am Universitätsklinikum zu Erlangen durchgeführten Förderprojekts "Plattform zum Wirkstofftest für SPG4-HSP" an erster Stelle. Vor einem Jahr war noch nicht damit zu rechnen, oder davon zu träumen, dass die Erlanger HSP-Forscher einen ganz neuen Ansatz finden, durch den die Folgen der Genmutation und die Ursache unserer Bewegungsstörung in ein ganz neues Licht gestellt werden.
Mit dem geförderten Forschungsprojekt wurde nämlich in HSP-Zellkulturen festgestellt, dass durch das mutierte Spastin die Calciumversorgung innerhalb der betroffenen Nervenzelle nicht mehr richtig funktioniert und zu wenig Calcium transportiert wird. Dadurch kommt es zu den sogenannten „axonalen Schwellungen“. Die Folgen dieser Störung sind zunächst die Degeneration der Nerven und dem folgend unsere Bewegungsstörung.
Die Erlanger HSP-Forscher sahen die Aufgabe, eine alternative Lösung für den gestörten Calciumtransport innerhalb der Nervenzellen zu suchen. Und die Erlanger Forscher waren erfolgreich. Sie haben einen Wirkstoff gefunden, der die Transportaufgabe löst. Sie benannten dieses Präparat „Wirkstoff B“. Sein Einsatz führte in den HSP-Zellkulturen dazu, dass die oben angesprochenen „axonalen Schwellungen“ verschwanden. Das ist ein großartiges Ergebnis, das bisher noch nie gezeigt werden konnte. Vieles deutet darauf hin, dass durch die so erreichte Korrektur die Funktionen der Nervenzelle nun wieder funktionieren könnten. Wir haben den Erfolg der Erlanger HSP-Forscher in einem speziellen Video mit Frau Prof. Dr. Beate Winner thematisiert.
Wie zuvor gesagt, ist dieser lösungsorientierte Ansatz in HSP-Zellkulturen entwickelt worden. Und hier beginnt bereits der Blick ins neue Jahr, in ein sehr spannendes 2023! Es ist nämlich notwendig, die Richtigkeit und die Effektivität des gefundenen Ansatzes nun in einem Lebewesen zu überprüfen. Dazu wird es im ersten Schritt Versuche mit Zebrafischen geben, die eine SPG4-Mutation haben. Das sind Forschungsarbeiten, die bereits im Januar des neuen Jahres beginnen werden und die uns sicherlich das gesamte nächste Jahr begleiten werden. Wir haben die Erlanger Forscher bereits mit den neuen Studien beauftragt. Infos dazu sind schon im Forum im Beitrag „Neues Förderprojekt: Wirkstofftest“ zu finden.
Zu beachten sind auch die Ergebnisse, die durch unsere Förderprojekte an der Universitätsklinik zu Tübingen erreicht wurde. Im Projekt „PreSPG4 – wie entwickelt sich die SPG4 bevor Symptome auftreten?“ wurden in zwei Teilprojekten wertvolle Ergebnisse erzielt. Zum einen wurden neue, medizinischen Untersuchungen entwickelt, die zukünftig frühzeitige Hinweise auf eine HSP vom Typ SPG4 liefern könnten. Das sind Werte im Liquor, die eine bisher nicht bekannte Aussage zur Entwicklung der Erkankung in einem sehr frühen Stadium liefern. Zum anderen konnte durch spezielle entwickelte Ganganalysen nachgewiesen werden, dass subklinische Gangveränderungen auftreten, Jahre bevor die Patienten Gangstörungen bemerken. Möglich machte diese Analysen der Einsatz von Bewegungsparametern, die von einem auf einer Infrarotkamera basierendem Bewegungserfassungssystem entwickelt wurden. Diese Ergebnisse dienen dazu, wesentlich früher und schneller als bisher klare Diagnosen zu erhalten.
Auch die Ergebnisse aus dem Förderprojekt „Digitale Signatur des spastischen Gangbildes“ liefern wichtige Erkenntnisse für die zukünftige Arbeit an Therapien zu unserer Erkrankung. Bisher bestand ein wesentlicher Nachteil in der Beurteilung von Therapien darin, dass sich die Ergebnisse nicht klar aufzeigen ließen. Die Beurteilung durch die HSP-Patienten ist zwar notwendig, aber diese Beurteilung liegt sehr unterschiedlichen, persönlichen Empfindungen zugrunde. Es ist bekanntlich so, dass jeder unter uns, die Verbesserungen durch Therapien nur nach seinem ganz persönlichem Empfinden beurteilen kann. Der gleiche Therapieansatz wird daher extrem unterschiedlich beurteilt. Die Folgen sind gewaltig. So haben beispielsweise die Krankenkassen kein wirkliches Instrument, um den Erfolg einer Behandlung zu beurteilen. Das Ergebnis des Förderprojekt wird das zukünftig ändern. Es hat Möglichkeiten entwickelt, die Veränderungen im Laufbild in Abhängigkeit von genutzten Therapieformen aufzuzeigen. Diese Veränderungen werden dabei nicht nur in der Klinik sondern im täglichen Leben aufgezeichnet. Das ist die beste Voraussetzung, die Wirkung zukünftige Therapien klar aufzuzeigen. Es wird einen großen Vorteil für uns mit sich bringen.
Ihr erkennt, warum wir alle mit den Ergebnissen des laufenden Jahres glücklich sein können und warum das nächste Jahr für jeden von uns sehr spannend wird. Das gilt im besonderen Maß für aktuell noch laufende Förderprojekte, wie die Studie zur Rolle des Immunsystems bei HSP, die Herr PD Dr. Regensburger mit dem HSP-Forscherteam aktuell in Erlangen durchführt. Hier erwarten wir im kommenden Jahr erste Ergebnisse.
Unsere Online-Veranstaltungen
Soweit zu unserem diesjährigen Highlight aus der medizinischen Forschung. Es gab aber noch mehr Wichtiges, mit dem wir unser Leben mit HSP verbessern konnten. Erstmals im März und dann regelmäßig alle zwei Monate am ersten Freitag haben wir unseren Informationsaustausch für HSP-Betroffene veranstaltet. Dieses Treffen ist ein Meeting im Internet, an dem jeder HSP-Betroffene teilnehmen und mitwirken kann. Die von Termin zu Termin steigende Anzahl interessierter HSP’ler zeigt es uns, dass wir hier ein wirklich sinnvolles und gutes Angebot entwickelt haben. Der Austausch von eigenen Erfahrungen und eigenen Lösungsansätzen steht im Vordergrund. Es ist ja auch klar, bei unserer HSP weiß niemand so viel zum Leben mit der Erkrankung wie wir selbst. Es gibt einfach keinen besseren Austausch. Auf Bitte der Teilnehmer wird das jeweilige Themenspektrum von den Teilnehmern selbst bestimmt und wird vorab in der dazu eingerichteten Seite in unserem Forum angezeigt. Das nächste Treffen ist beispielsweise am 6. Januar 2023 und ist hier thematisiert.
HSP-Info-Tag ==> Das Treffen für HSP'ler
Ein ganz besonderes Highlight war auch in diesem Jahr der HSP-Info-Tag in Bremen. Nach der langen, Corona bedingten Pause, gab es endlich wieder ein Treffen mit persönlichem Austausch. Peggy, Bettina und Enno haben es geschafft, erneut ein großartiges Programm für jeden Betroffenen aufzubauen. Weil es auch keine Besuchseinschränkungen mehr gab, konnten wir uns zum Glück wieder persönlich und "unmaskiert" sehen. Zahlreiche, gute Gespräche, die geprägt waren durch den Austausch von persönlichen Erlebnissen und Erkenntnissen, bildeten einen wesentlichen Kern dieses Tages. Genauso war auch das Kennenlernen neuer HSP-Betroffener ein ganz intensiver und wichtiger Schwerpunkt.
Wie üblich bei den Bremer HSP-Info-Tagen waren kompetente Mediziner angereist, um uns über wichtige Neuigkeiten aus ihrem Arbeitsleben zu unterrichten. In seiner Begrüßungsansprache stellte Enno Teike die Referenten vor und hob hervor, dass Frau Professor Dr. Schüle genau am Tag des HSP-Info-Tages ihren ersten Arbeitstag als Professorin an der Universitätsklinik zu Heidelberg hatte. Er gratulierte ihr im Namen aller HSP’ler zu diesem großartigen, beruflichen Schritt. Des Weiteren durfte Enno auch Herrn Dr. Regensburger zu seinem beruflichen Weiterkommen als Privatdozent gratulieren.
Die einzelnen Vorträge der Referenten waren geprägt von Neuem aus der Forschung, aus der Therapie und aus dem Leben mit HSP. Natürlich warfen die Vorträge auch neugierige Fragen auf, so dass es einen sehr intensiven und sehr interessierten Gedankenaustausch mit jedem Referenten gab. Erstmals wurde der gesamte HSP-Info-Tag komplett live über unseren YouTube Kanal übertragen. Somit konnten alle Interessierten von Kiel bis Berchtesgaden live mit dabei sein. Alle Vorträge sind auch in unserem YouTube-Kanal einzeln abrufbar.
Danke für eurer Vertrauen und eure Unterstützung unserer Arbeiten
Vieles was ansonsten noch im Jahr 2022 passierte, konntet ihr stets in unseren Seiten im Forum nachlesen und selbst mitgestalten. Themen wie das barrierefreie Wohnen, Fragen zur Baclofenpumpe, zur Nutzung von Vitamin D3, Neues zur Rollstuhltechnik, neue Forschungsergebnisse zu einzelnen HSP-Genen, Rente bei HSP, Gehhilfen bei HSP, der Therapieanzug Exopulse Mollii Suit oder Grundwissen zur HSP seien hier stellvertretend für die große Themenvielfalt genannt. Danke, dass ihr hier euer Interesse und eure Aktivität so intensiv gezeigt habt und euch selbst so intensiv eingebracht habt.
Auch im neuen Jahr 2023 werdet ihr alle Aktivitäten unserer "Interessengemeinschaft Ge(h)n mit HSP" sowie alle Informationen hier in unserem Forum und in den Seiten unseres "Fördervereins für HSP-Forschung e.V." ohne eine kostspielige Vereinsmitgliedschaft und damit unentgeltlich erhalten und teilen können. Wir bleiben aufgeschlossen; für jeden! Ihr habt es uns in vielen Nachrichten und in zahlreichen Gesprächen intensiv vermittelt, wie wichtig euch diese unbürokratische Gemeinschaft und der umfangreiche Austausch zum Leben mit HSP sind.
Ein besonderer Dank gilt euch allen, für die sehr große Unterstützung, die ihr unseren Förderprojekten entgegengebracht habt. Nur durch euch wurden die oben beschriebenen, großen Ergebnisse möglich, nur durch euch werden die erkennbaren Zukunftsperspektiven sichtbar. Ihr macht das sehr deutlich klar. So gebt ihr bereits jetzt dem neuen Förderprojekt „Wirkstofftest“ eure großzügige, finanzielle Unterstützung, wie es das Bild "Aktuelles zum Projekt" aufzeigt. Ihr erkennt es, dass ihr das Heft des Handelns selbst in den Händen haltet. Lasst es bitte nicht los, lasst es nicht fallen. Gemeinsam werden wir auch im Jahr 2023 weiter dafür tätig sein, dass für uns und für die folgenden Generationen eine Zukunft ohne die HSP-Behinderungen möglich wird.
Rudi und Lothar
2022 ….. ein Blick zurück …… und ein Blick nach vorne
Der diesmalige Rückblick auf das zu Ende gehende Jahr ist geprägt durch die Ergebnisse zahlreicher Aktivitäten, die wir in unserer Interessengemeinschaft „Ge(h)n mit HSP“ gemeinsam zum Laufen gebracht haben. Die erreichten Ergebnisse lassen uns mit hoher Erwartung in das Jahr 2023 blicken und lassen uns mit dankbarer Freude auf das Jahr 2022 zurückschauen.
Die Forschung zur HSP in 2022
Natürlich stehen die Ergebnisse des am Universitätsklinikum zu Erlangen durchgeführten Förderprojekts "Plattform zum Wirkstofftest für SPG4-HSP" an erster Stelle. Vor einem Jahr war noch nicht damit zu rechnen, oder davon zu träumen, dass die Erlanger HSP-Forscher einen ganz neuen Ansatz finden, durch den die Folgen der Genmutation und die Ursache unserer Bewegungsstörung in ein ganz neues Licht gestellt werden.
Mit dem geförderten Forschungsprojekt wurde nämlich in HSP-Zellkulturen festgestellt, dass durch das mutierte Spastin die Calciumversorgung innerhalb der betroffenen Nervenzelle nicht mehr richtig funktioniert und zu wenig Calcium transportiert wird. Dadurch kommt es zu den sogenannten „axonalen Schwellungen“. Die Folgen dieser Störung sind zunächst die Degeneration der Nerven und dem folgend unsere Bewegungsstörung.
Die Erlanger HSP-Forscher sahen die Aufgabe, eine alternative Lösung für den gestörten Calciumtransport innerhalb der Nervenzellen zu suchen. Und die Erlanger Forscher waren erfolgreich. Sie haben einen Wirkstoff gefunden, der die Transportaufgabe löst. Sie benannten dieses Präparat „Wirkstoff B“. Sein Einsatz führte in den HSP-Zellkulturen dazu, dass die oben angesprochenen „axonalen Schwellungen“ verschwanden. Das ist ein großartiges Ergebnis, das bisher noch nie gezeigt werden konnte. Vieles deutet darauf hin, dass durch die so erreichte Korrektur die Funktionen der Nervenzelle nun wieder funktionieren könnten. Wir haben den Erfolg der Erlanger HSP-Forscher in einem speziellen Video mit Frau Prof. Dr. Beate Winner thematisiert.
Wie zuvor gesagt, ist dieser lösungsorientierte Ansatz in HSP-Zellkulturen entwickelt worden. Und hier beginnt bereits der Blick ins neue Jahr, in ein sehr spannendes 2023! Es ist nämlich notwendig, die Richtigkeit und die Effektivität des gefundenen Ansatzes nun in einem Lebewesen zu überprüfen. Dazu wird es im ersten Schritt Versuche mit Zebrafischen geben, die eine SPG4-Mutation haben. Das sind Forschungsarbeiten, die bereits im Januar des neuen Jahres beginnen werden und die uns sicherlich das gesamte nächste Jahr begleiten werden. Wir haben die Erlanger Forscher bereits mit den neuen Studien beauftragt. Infos dazu sind schon im Forum im Beitrag „Neues Förderprojekt: Wirkstofftest“ zu finden.
Zu beachten sind auch die Ergebnisse, die durch unsere Förderprojekte an der Universitätsklinik zu Tübingen erreicht wurde. Im Projekt „PreSPG4 – wie entwickelt sich die SPG4 bevor Symptome auftreten?“ wurden in zwei Teilprojekten wertvolle Ergebnisse erzielt. Zum einen wurden neue, medizinischen Untersuchungen entwickelt, die zukünftig frühzeitige Hinweise auf eine HSP vom Typ SPG4 liefern könnten. Das sind Werte im Liquor, die eine bisher nicht bekannte Aussage zur Entwicklung der Erkankung in einem sehr frühen Stadium liefern. Zum anderen konnte durch spezielle entwickelte Ganganalysen nachgewiesen werden, dass subklinische Gangveränderungen auftreten, Jahre bevor die Patienten Gangstörungen bemerken. Möglich machte diese Analysen der Einsatz von Bewegungsparametern, die von einem auf einer Infrarotkamera basierendem Bewegungserfassungssystem entwickelt wurden. Diese Ergebnisse dienen dazu, wesentlich früher und schneller als bisher klare Diagnosen zu erhalten. Auch die Ergebnisse aus dem Förderprojekt „Digitale Signatur des spastischen Gangbildes“ liefern wichtige Erkenntnisse für die zukünftige Arbeit an Therapien zu unserer Erkrankung. Bisher bestand ein wesentlicher Nachteil in der Beurteilung von Therapien darin, dass sich die Ergebnisse nicht klar aufzeigen ließen. Die Beurteilung durch die HSP-Patienten ist zwar notwendig, aber diese Beurteilung liegt sehr unterschiedlichen, persönlichen Empfindungen zugrunde. Es ist bekanntlich so, dass jeder unter uns, die Verbesserungen durch Therapien nur nach seinem ganz persönlichem Empfinden beurteilen kann. Der gleiche Therapieansatz wird daher extrem unterschiedlich beurteilt. Die Folgen sind gewaltig. So haben beispielsweise die Krankenkassen kein wirkliches Instrument, um den Erfolg einer Behandlung zu beurteilen. Das Ergebnis des Förderprojekt wird das zukünftig ändern. Es hat Möglichkeiten entwickelt, die Veränderungen im Laufbild in Abhängigkeit von genutzten Therapieformen aufzuzeigen. Diese Veränderungen werden dabei nicht nur in der Klinik sondern im täglichen Leben aufgezeichnet. Das ist die beste Voraussetzung, die Wirkung zukünftige Therapien klar aufzuzeigen. Es wird einen großen Vorteil für uns mit sich bringen.Ihr erkennt, warum wir alle mit den Ergebnissen des laufenden Jahres glücklich sein können und warum das nächste Jahr für jeden von uns sehr spannend wird. Das gilt im besonderen Maß für aktuell noch laufende Förderprojekte, wie die Studie zur Rolle des Immunsystems bei HSP, die Herr PD Dr. Regensburger mit dem HSP-Forscherteam aktuell in Erlangen durchführt. Hier erwarten wir im kommenden Jahr erste Ergebnisse.
Unsere Online-Veranstaltungen
Soweit zu unserem diesjährigen Highlight aus der medizinischen Forschung. Es gab aber noch mehr Wichtiges, mit dem wir unser Leben mit HSP verbessern konnten. Erstmals im März und dann regelmäßig alle zwei Monate am ersten Freitag haben wir unseren Informationsaustausch für HSP-Betroffene veranstaltet. Dieses Treffen ist ein Meeting im Internet, an dem jeder HSP-Betroffene teilnehmen und mitwirken kann. Die von Termin zu Termin steigende Anzahl interessierter HSP’ler zeigt es uns, dass wir hier ein wirklich sinnvolles und gutes Angebot entwickelt haben. Der Austausch von eigenen Erfahrungen und eigenen Lösungsansätzen steht im Vordergrund. Es ist ja auch klar, bei unserer HSP weiß niemand so viel zum Leben mit der Erkrankung wie wir selbst. Es gibt einfach keinen besseren Austausch. Auf Bitte der Teilnehmer wird das jeweilige Themenspektrum von den Teilnehmern selbst bestimmt und wird vorab in der dazu eingerichteten Seite in unserem Forum angezeigt. Das nächste Treffen ist beispielsweise am 6. Januar 2023 und ist hier thematisiert.HSP-Info-Tag ==> Das Treffen für HSP'ler
Ein ganz besonderes Highlight war auch in diesem Jahr der HSP-Info-Tag in Bremen. Nach der langen, Corona bedingten Pause, gab es endlich wieder ein Treffen mit persönlichem Austausch. Peggy, Bettina und Enno haben es geschafft, erneut ein großartiges Programm für jeden Betroffenen aufzubauen. Weil es auch keine Besuchseinschränkungen mehr gab, konnten wir uns zum Glück wieder persönlich und "unmaskiert" sehen. Zahlreiche, gute Gespräche, die geprägt waren durch den Austausch von persönlichen Erlebnissen und Erkenntnissen, bildeten einen wesentlichen Kern dieses Tages. Genauso war auch das Kennenlernen neuer HSP-Betroffener ein ganz intensiver und wichtiger Schwerpunkt. Wie üblich bei den Bremer HSP-Info-Tagen waren kompetente Mediziner angereist, um uns über wichtige Neuigkeiten aus ihrem Arbeitsleben zu unterrichten. In seiner Begrüßungsansprache stellte Enno Teike die Referenten vor und hob hervor, dass Frau Professor Dr. Schüle genau am Tag des HSP-Info-Tages ihren ersten Arbeitstag als Professorin an der Universitätsklinik zu Heidelberg hatte. Er gratulierte ihr im Namen aller HSP’ler zu diesem großartigen, beruflichen Schritt. Des Weiteren durfte Enno auch Herrn Dr. Regensburger zu seinem beruflichen Weiterkommen als Privatdozent gratulieren.
Die einzelnen Vorträge der Referenten waren geprägt von Neuem aus der Forschung, aus der Therapie und aus dem Leben mit HSP. Natürlich warfen die Vorträge auch neugierige Fragen auf, so dass es einen sehr intensiven und sehr interessierten Gedankenaustausch mit jedem Referenten gab. Erstmals wurde der gesamte HSP-Info-Tag komplett live über unseren YouTube Kanal übertragen. Somit konnten alle Interessierten von Kiel bis Berchtesgaden live mit dabei sein. Alle Vorträge sind auch in unserem YouTube-Kanal einzeln abrufbar.
Danke für eurer Vertrauen und eure Unterstützung unserer Arbeiten
Vieles was ansonsten noch im Jahr 2022 passierte, konntet ihr stets in unseren Seiten im Forum nachlesen und selbst mitgestalten. Themen wie das barrierefreie Wohnen, Fragen zur Baclofenpumpe, zur Nutzung von Vitamin D3, Neues zur Rollstuhltechnik, neue Forschungsergebnisse zu einzelnen HSP-Genen, Rente bei HSP, Gehhilfen bei HSP, der Therapieanzug Exopulse Mollii Suit oder Grundwissen zur HSP seien hier stellvertretend für die große Themenvielfalt genannt. Danke, dass ihr hier euer Interesse und eure Aktivität so intensiv gezeigt habt und euch selbst so intensiv eingebracht habt.
Auch im neuen Jahr 2023 werdet ihr alle Aktivitäten unserer "Interessengemeinschaft Ge(h)n mit HSP" sowie alle Informationen hier in unserem Forum und in den Seiten unseres "Fördervereins für HSP-Forschung e.V." ohne eine kostspielige Vereinsmitgliedschaft und damit unentgeltlich erhalten und teilen können. Wir bleiben aufgeschlossen; für jeden! Ihr habt es uns in vielen Nachrichten und in zahlreichen Gesprächen intensiv vermittelt, wie wichtig euch diese unbürokratische Gemeinschaft und der umfangreiche Austausch zum Leben mit HSP sind.Ein besonderer Dank gilt euch allen, für die sehr große Unterstützung, die ihr unseren Förderprojekten entgegengebracht habt. Nur durch euch wurden die oben beschriebenen, großen Ergebnisse möglich, nur durch euch werden die erkennbaren Zukunftsperspektiven sichtbar. Ihr macht das sehr deutlich klar. So gebt ihr bereits jetzt dem neuen Förderprojekt „Wirkstofftest“ eure großzügige, finanzielle Unterstützung, wie es das Bild "Aktuelles zum Projekt" aufzeigt. Ihr erkennt es, dass ihr das Heft des Handelns selbst in den Händen haltet. Lasst es bitte nicht los, lasst es nicht fallen. Gemeinsam werden wir auch im Jahr 2023 weiter dafür tätig sein, dass für uns und für die folgenden Generationen eine Zukunft ohne die HSP-Behinderungen möglich wird.
Rudi und Lothar
Ein gutes, erfolgreiches und gesundes neues Jahr
im Namen aller Verantwortlichen in "Ge(h)n mit HSP"!!
im Namen aller Verantwortlichen in "Ge(h)n mit HSP"!!