Ge(h)n mit HSP

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Liebe Mitglieder der HSP-Interessengemeinschaft „Ge(h)n mit HSP“,
liebe HSP-Betroffene,

das Online-Meeting der HSP-Betroffenen im Januar hat wieder zu einem intensiven, hilfreichen Informationsaustausch geführt. In unserer Ankündigung vom 3. Februar 2022, die ihr hier nochmals lesen könnt, hatten wir es angesprochen, dass wir alle zwei Monate ein solches Treffen veranstalten werden. Der nächste Termin ist nun auf Freitag, den 3. Mai 2024 von 18:00 Uhr bis circa 20:00 Uhr festgelegt.

Wie üblich könnt ihr auch diesmal wieder eure Themenvorschläge für das Meeting benennen. Wir halten hier uns bisher benannte Themen bzw. die noch offenen Themen fest und ergänzen die kontinuierlich:

[Dauerhaft als Punkt 1 auf der Liste]. Interessant und hilfreich fände ich, zu erfahren, was Einzelnen bei der Linderung von Symptomen oder zur Verbesserung des Allgemeinzustands geholfen hat. Das können klassische Dinge sein wie Medikamente, Physiotherapieverfahren oder so überraschend einfache Dinge wie das nächtliche Tragen eines Schals.
Aktuelles zum Förderprojekt "SPG4-Wirkstofftest"

Derzeit erreichen uns vermehrt Rückfragen zum Förderprojekt "SPG4-Wirkstofftest". Interessierte HSP-Betroffene wollen gerne über Neues zum geförderten Projekt informiert werden. Dieser Bitte folgen wir mit dem aktuell geplanten Online-Meeting. Wir erinnern in diesem Zusammenhang an die ersten, sehr positiven Projektergebnisse. Sie erzeugten Hoffnung und sie machten Mut. Durch einige intensive Gesprächen mit unseren Erlanger HSP-Forschern wurde das Projekt zielgerichtet weiter vertieft.
Es freut uns nun sehr, dass Frau Prof. Dr. Beate Winner (Bild links) und Frau Klara Metzner (Bild rechts), die mit ihrem Team am Förderprojekt arbeiten, bei unserem Meeting dabei sind. Sie werden alle Teilnehmer über den aktuellen Ergebnisstand sowie über die nächsten Schritte im Projekt informieren und werden natürlich alle Fragen gerne beantworten. Wir wollen es mit dem Online-Informationsaustausch am 3.Mai auch zum Ausdruck bringen, dass es HSP-Betroffene sind, die die Forschungsarbeiten an diesem wichtigen Projekt durch ihre großartigen Spenden möglich machen.

Den interessierten HSP-Betroffenen, die am Online-Meeting teilnehmen, sei es empfohlen sich vorab das Video "Testung von Wirkstoffen zur Behandlung von SPG4" mit Frau Prof. Dr. Winner noch einmal anzuschauen.
Haben sich aufgrund der Cannabis-Legalisierung für HSP-Erkrankte Änderungen ergeben?

Dieses Thema ist nicht nur für uns HSP-Betroffene von Interesse, da Cannabis auch bei zahlreichen anderen Erkrankungen wirksam eingesetzt werden kann. Am 2. April 2024 ist dazu auf der Internetseite "11KM der Tagesschau Podcast" ein Beitrag zu diesem Punkt unseres Online-Metings eingestellt eingestellt. Unter dem Titel "High Hopes: Warum Cannabis auf Rezept schwierig bleibt" wird das Thema ausführlich besprochen.

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Ich nutze seit einiger Zeit ergänzend zur Physiotherapie eine Massagepistole und habe damit recht gute Erfahrungen gemacht. Nutzt noch jemand hier im Forum so etwas ? Wenn ja, wie sind Eure Erfahrungen damit ?
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Nach Besuch der HSP-Ambulanz Lübeck im Februar: Bei SPG 80 Spastik in der Hand festgestellt; Bericht noch nicht da.
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Bitte ergänzt diese Liste über eine Antwort auf diese Nachricht, oder sendet eine entsprechende E-Mail an rk@gehn-mit-hsp.de.

Das Meeting wird nur für die Teilnehmer live erlebbar sein. Wir werden es nicht über YouTube senden und werden es auch nicht aufzeichnen. Geht zur Anmeldung bitte über die hier verlinkte Seite, in der die Zugangsdaten und weitere Informationen eingestellt sind. Jeder, der die Zusatzinfos nicht mehr benötigt, kann sich auch 15 Minuten vor den Start hier direkt anmelden.

Die Nutzungs- und die Steuerungsmöglichkeiten, die ihr während des Meetings an eurem PC habt, könnt ihr hier sehen.

Wir freuen uns auf eure Ideen und Gedanken.

Alles Gute
Rudi und Lothar

Thema für den 3. Mai:
Nach Besuch in Lübeck im Februar bei SPG 80 Spastik in der Hand festgestellt, Bericht noch nicht da

Hallo Herr Kleinsorge

Der Vortrag von Frau Prof. Winner war gut und auch aufschlussreich. Aber Frau Prof. Winner hatte auf meine Frage bzgl. Der SPG 5a gesagt, dass die Erkenntnisse des Forschungsprojekt nur die SPG 4 betreffen durch durch das „Medikament das zwar die Zulassung bekommen hat, aber noch nicht an Menschen getestet werden darf wohl nur für die SPG 4 -ler etwas bringt. Auch auf die Behandlung der Spastik (Spastin) erfolgreich sein wird.

Schade ich hatte mir bezogen auf die Ankündigung des Vortrages etwas mehr an neuen Kenntnisse meiner SPG 5a versprochen oder allgemein für alle HSP-ler im Bezug der Gangfähigkeit.

Jetzt weiß ich auch das alle Genmutationen der HSP ler sehr unterschiedlich bezogen auf die Neuronen sind.

Ich denke auch dass es noch lange dauern wird bis man etwas finden wird für alle HSP ler.

Nun wir wissen auch das Forschung teuer ist und die Krankheit zu selten ist.

Warten wir es ab

Grüße Frau Becker

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Liebe Frau Becker,

schön, dass Sie gestern dabei waren! Sie beschreiben es, dass Sie es erst durch Frau Prof. Dr. Winner verstanden haben, dass der thematisierte Wirkstoff B nur das SPG4 betrifft, und dass die bei Ihnen vorhandene Mutation im SPG5A nicht das Thema war. Das haben Sie völlig richtig verstanden. In der Einladung zum gestrigen Online-Meeting war dieser Tagesordnungspunkt mit der Überschrift „Aktuelles zum Förderprojekt SPG4-Wirkstofftest" angekündigt. Das gesamte Projekt hat die Aufgabe festzustellen, ob der Wirkstoff B beim SPG4 positive Wirkung zeigt. Insofern kann ich es nicht erkennen, wieso Sie sich „bezogen auf die Ankündigung des Vortrages etwas mehr an neuen Kenntnissen meiner SPG 5a versprochen“ hatten.

Gerne halte ich Ihre Erkenntnis, dass „Jetzt weiß ich auch das alle Genmutationen der HSP ler sehr unterschiedlich bezogen auf die Neuronen sind.“ hier fest. Wir haben es immer wieder angesprochen, dass die HSP eine Krankheitsgruppe ist. Jedes SPG erzeugt im Mutationsfall die Erkrankung auf einem anderen Weg. Jedes SPG muss also vermutlich auf seinem eigenen medizinischen Weg behandelt werden. Die SPG4 erzeugt ihre negative Wirkung dadurch, dass sie innerhalb der Nervenzelle die Funktion der Transportwege für Nährstoffe (das sind die Mikrotubuli) so beeinflusst, dass die Nervenzellen „keine Nahrung“ mehr erhalten. Diese Zellen "verhungern" also; sie degenerieren und erzeugen dadurch die HSP-Symptome.

Beim SPG7 beispielsweise werden die HSP-Symptome auf ganz anderem Weg erzeugt. Da beeinflusst die Mutation die Funktion der Mitochondrien, also die Energieversorgung der Zelle. In Folge degeneriert die Zelle und zeigt die typischen HSP-Symptome. Der Grund dafür ist über die Mitochondrien also ein ganz anderen Grund als beim SPG4.

Wiederum ganz anders bei Ihrer SPG5. Forschungsergebnisse deuten auf einen primären Stoffwechselweg für die Modifikation von Neurosteroiden im Gehirn und auf eine zentrale Rolle des veränderten Cholesterinstoffwechsels bei der Entstehung degenerativer Motoneuronerkrankungen wie der HSP hin. Wegen dieses Cholesterinstoffwechsels gab es, wie Sie wissen, sehr intensive Therapiestudien mit Patientenbeteiligung. Diese Studien dienten dazu, den Cholesterinsenker Atorvastatin auf seine Wirksamkeit bei SPG5-HSP im Menschen zu testen. Die Ergebnisse wurden damals intensiv publiziert. Siehe hier im Bericht der Uni Tübingen. Leider brachten die Studien nicht die erhofften Ergebnisse. Selbst mit hochmodernen Therapieoptionen wie der „Messenger RNA“ wurde beim SPG5 bereits geforscht. Auch darüber haben wir hier im Forum berichtet. Es war uns allen völlig klar, dass diese getesteten SPG5-Therapieoptionen nur bei Ihrer SPG5 hätte wirken können. Wir sahen da keinen Zusammenhang und keinen Ansatzpunkt für die medikamentöse Behandlung anderer SPGs bei unserer HSP.

Beachten Sie es bitte, dass wir unsere Themen zu den Meetings sehr klar und eindeutig benennen. Erkennen Sie es auch, dass an Ihrer SPG5-HSP sehr intensiv geforscht wird. Das ist bei der geringen Häufigkeit mit der SPG5 auftritt nicht selbstverständlich. Versuchen Sie es zu verstehen, dass jede Forschung bei Seltenen lange dauert, auch weil die finanziellen Mittel dazu begrenzt sind. Das können wir aber natürlich beeinflussen.

Herzliche Grüße
Rudolf Kleinsorge

Lieber Herr Kleinsorge

Vielen Dank für die schnelle Rückmeldung.

Ich hatte es so verstanden das unter Umständen etwas gefunden wäre das zumindest die Gehfähigkeit der HSP ler etwas verbessert hätte. Ich denke da wären viele froh drum. Gut mir ist schon bewusst das es bestimmt lange dauern wird wenn überhaupt das man in der Forschung etwas findet. Aus diesem Grund habe ich mich ja bei Prof. Dr. Klebe zum Projekt der Forschung gemeldet, wobei auch die eingehende Untersuchung und Tests etwas bringen.

Aber eine Frage hätte ich noch

Worin besteht der Unterschied zwischen Paralyse und Paraplegie ??

Meine Erkrankung ist erst akut in der dritten Lebenshälfte aufgetreten, da ich ab dem 54. Lebensjahr nicht mehr gut laufen konnte. Ich hatte nämlich eine Wirbelsäulen OP und da stellte sich heraus das meine Kaputten Bandscheiben mir Schaden im Rückenmark verursacht hatten und ich glaubte das meine Gangprobleme nach der OP auftraten. Bis dahin konnte ich ohne Gehhilfen laufen.

Das Medikament Atorvastatin nehme ich ja schon und habe auch den Eindruck es hilft mir etwas.

Grüße Frau Becker

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Sehr geehrte Frau Becker,

auf das von Ihnen nochmals angesprochene falsche, inhaltliche Verständnis des Online-Meetings gehe ich nicht erneut ein.

Ihre Frage zum Vokabular erweitere ich um den Begriff Parese. Ich stelle unten die korrekte Definition mit drei Links ein:

Herzliche Grüße
Rudolf Kleinsorge

Ge(h)n mit HSP

3. Mai 24 ==► Informationsaustausch der HSP-Betroffenen

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Re: 3. Mai 24 ==► Informationsaustausch der HSP-Betroffenen

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